Что такое гемофилия

Вероятность гемофилии у представителей мужского пола гораздо выше, т.к. женщины, если и имеют хромосому, содержащую гемофильные гены, то другая Х-хромосома способна обеспечивать производство достаточного количества факторов свертывания. У мужчин всего лишь одна Х-хромосома, и если она содержит гемофильный ген, то он будет подвержен длительным кровотечениям, т.к. Y-хромосома не участвует в продуцировании факторов свертывания крови.

Вероятность гемофилии у представителей мужского пола гораздо выше, т.к. женщины, если и имеют хромосому, содержащую гемофильные гены, то другая Х-хромосома способна обеспечивать производство достаточного количества факторов свертывания. У мужчин всего лишь одна Х-хромосома, и если она содержит гемофильный ген, то он будет подвержен длительным кровотечениям, т.к. Y-хромосома не участвует в продуцировании факторов свертывания крови.
Виды гемофилии классифицируются зависимо от недостаточной активности или отсутствия определенного фактора свертывания: если отсутствует VIII фактор –антигемофильный глобулин, то это гемофилия А ; если отсутствует IX фактор свертывания крови , то это гемофилия В; если отсутствует XI фактор свертывания крови , то это — гемофилия С , самый редкий вид этого заболевания, передающегося по наследству.
Все виды гемофилии обладают схожими симптомами, но при лечении их есть некоторые отличия, поэтому крайне важно правильно диагностировать конкретный вид заболевания. К основным симптомам гемофилии можно отнести: стойкие регулярные кровотечения, которые начинаются через два после пореза, или какой-то иной травмы. Бывают и спонтанные кровотечения, которые не связанны с механическими повреждениями; даже после незначительного повреждения обширные гематомы; если из десен или носа часто течет кровь; внутрисуставные кровотечения — это серьезные последствия гемофилии. Когда кровь попадает в сустав, это сопровождается отечностью, сильной болью и нарушением подвижности суставов. Каждое последующее кровотечение внутри суставов может их деформировать и привести к необратимым нарушениям подвижности.
Также кровь может попадать в «расходные» субстанции — кал и мочу.
При гемофилии несравненно выше вероятность кровоизлияния в спинной или головной мозг, что может спровоцировать летальный исход.