Гемофилия

Гемофилия представляет собой редкое генетическое заболевание, связанное с кровью, при котором проявляется нарушение процессов свертывания крови. Передается болезнь по наследству по мужской линии. Для нее характерно нарушение кроветворения, как результат случается кровоизлияние в суставы, внутренние органы или в мышцы. Свойство крови свертываться отвечает за предотвращение кровотечений при травмах, ушибах, ранениях и т. д.

Степень тяжести заболевания зависима от того, как часто случаются кровотечения и насколько активна свертываемость крови.

Гемофилия представляет собой редкое генетическое заболевание, связанное с кровью, при котором проявляется нарушение процессов свертывания крови. Передается болезнь по наследству по мужской линии. Для нее характерно нарушение кроветворения, как результат случается кровоизлияние в суставы, внутренние органы или в мышцы. Свойство крови свертываться отвечает за предотвращение кровотечений при травмах, ушибах, ранениях и т. д.

Степень тяжести заболевания зависима от того, как часто случаются кровотечения и насколько активна свертываемость крови.
• Легкая степень. Определяется зачастую только после тяжелой травмы или операции, когда случается, не останавливающееся, обильное кровотечение.
• Средняя степень. Свертываемость крови активна до 3%. Даже после растяжения связок могут случиться кровотечения.
• Тяжела степень. Довольно часто болезнь без каких-либо причин может проявляться. Активность самая низкая — менее 1%.
Первые проявления болезни можно наблюдать у маленьких детей в возрасте до года. При первом падении, при прорезывании зубов, могут возникнуть гематомы и кровоизлияния. При этом поражаются мягкие ткани и крупные суставы. Суставы становятся гиперемированными, начинается резкая боль, обнаруживаеться жидкая кровь при пункции. Такие рецидивы в дальнейшем влекут за собой хронические артриты, анкилозы. В смешанном типе происходит кровоточивость из слизистых оболочек плюс образование гематом.

Болевые ощущения появляются в основном в периоды обострения. Когда боли беспокоят длительное время, то есть вероятность возникновения зависимость от обезболивающих сильнодействующих средств, которая аналогична алкоголизму или наркомании. Уменьшить частоту приступов и болевые синдромы способны концентраты фактора крови. Это единственный путь с детского возраста не стать наркоманом. В большинстве случаев больные дети не имеют возможности посещать учебные заведения, основную часть жизни они обречены проводить в квартире. Обычно в лечебных заведениях отсутствуют жизненно важные концентраты, препараты свертывания крови, что часто объясняют скудным финансированием местных бюджетов. При гемофилии существует большая опасность подхватить различные инфекционные заболевания, не исключение и Спид. Это может случиться при очередном переливании плазмы крови. Но часто не хватает и этого материала.